Una investigació feta a Lleida suposa un nou avenç contra l'atàxia de Friedreich
L'estudi posa el focus en la mort cel·lular de les neurones sensorials per l'acumulació de ferro
El grup de recerca de Bioquímica de l'Estrès Oxidatiu de l'IRBLleida.
El grup de Bioquímica de l'Estrès Oxidatiu de l'IRBLleida i la UdL ha liderat una nova investigació sobre l'atàxia de Friedreich, una malaltia minoritària que afecta la coordinació i mobilitat d'unes 15.000 persones al món. L'estudi, amb model animal (ratolins), ha suposat un nou avenç sobre com la deficiència de la proteïna frataxina indueix la mort cel·lular de les neurones sensorials per ferroptosi (acumulació de ferro). "S'ha demostrat que la ferroptosi està implicada en la degeneració cel·lular, però es desconeixia en gran manera el seu paper en les neurones sensorials dels ganglis de l'arrel dorsal, que d'entrada són les cèl·lules més afectades", ha dit el responsable de l'equip de l'IRBLleida i catedràtic de la UdL, Joaquim Ros.
La ferroptosi és una forma de mort cel·lular que es caracteritza per la peroxidació de lípids de membrana i augment d’espècies reactives de l'oxigen degudes a l'acumulació de ferro.
Aquesta recerca permet avançar en el coneixement d'aquesta malaltia minoritària neuro-cardiodegenerativa causada per la deficiència d'una proteïna anomenada frataxina. Afecta unes 15.000 persones al món, provocant la degeneració i mort de cèl·lules del sistema nerviós, fet que ocasiona descoordinació i problemes de mobilitat en els malalts. Normalment, apareix entre els cinc i els quinze anys, i sovint va acompanyada d'afectacions cardíaques i diabetis.
Des de fa anys, el grup de Bioquímica de l'Estrès Oxidatiu de l'Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida) i Universitat de Lleida (UdL) ha desenvolupat una línia de recerca sobre aquesta malaltia de la qual encara existeixen molts dubtes sobre la funció de frataxina i, per tant, sobre la progressió de la malaltia.
"En primer lloc, cal conèixer bé la malaltia per poder provar possibles fàrmacs en un bon model animal" han especificat els membres del grup de l'IRBLleida.
L'equip d'investigadors va desenvolupar fa pocs anys un model de ratolí que mimetitza l'atàxia de Friedreich. L'animal desenvolupat està basat en la mutació humana I154F, que és present en alguns pacients de la malaltia.
"Conèixer més sobre aquest procés permet el disseny d’estratègies terapèutiques racionals”, ha afegit Ros.
La recerca ha estat possible gràcies al finançament del Ministeri de Ciència i Innovació.
